El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica que afecta a unas cinco millones de personas en todo el mundo, muchas de las cuales aprovecharán la jornada de hoy para sacar a la luz las características de una dolencia desconocida para mucha gente, que muchas veces apenas es percibida por quien no la sufre pero que puede cursar de forma muy grave y que tiene diversas manifestaciones.

El característico eritema facial de alas de mariposa y la inflamación de las articulaciones son las más conocidas, pero puede ir más allá y afectar a órganos como riñones, corazón y pulmones, al sistema nervioso,  puede tener manifestaciones hematológicas, neurológicas... «El lupus puede afectar a muchos sitios, pero ni todo el mundo tiene afectados todos, ni todo el mundo que tiene afectados varios los tiene afectados a la vez», indica Guillermo Ruiz-Irastorza, jefe de Sección de Enfermedades Autoinmunes del Hospital de Cruces y jefe del Grupo de Investigación de Enfermedades Autoinmunes del Instituto de Investigación Sanitaria BioCruces. Según explica, «generalmente en el primer o segundo año de enfermedad uno se puede hacer a la idea de por dónde van a ir las cosas; se puede ir previendo qué pacientes van a ser las que se van a quedar con una enfermedad más o menos leve, aunque puede condicionar mucho su vida, y quién puede acabar desarrollando una enfermedad más grave. Podemos ir dándonos cuenta de esto y ajustar los tratamientos y los seguimientos al perfil de cada paciente».

Las mujeres representan el 90%

El doctor Ruiz-Irastorza lidera un equipo de referencia internacional en la investigación y tratamiento de una enfermedad que puede afectar a todo tipo de personas, pero en la que las mujeres representan el 90% de los pacientes. Esta prevalencia mayor entre mujeres es común en las enfermedades autoinmunes –el lupus es la más frecuente de las enfermedades autoinmunes sistémicas–. Al parecer, las características propias del sistema inmunitario femenino las hacen más proclives a contraer este tipo de dolencias.

Se trata además de mujeres jóvenes en su mayoría, con edades que suelen oscilar entre los 25 y los 35 años en el momento del diagnóstico. A este respecto, el doctor Ruiz-Irastorza apunta que le gusta hacer hincapié en el carácter crónico de sus pacientes. «Chicas jóvenes a las que diagnosticas una enfermedad que les va a durar toda la vida, y que además puede ser multisistémica, son las principales exponentes de la afectación crónica pluripatológica», apostilla. Por ello, considera muy importante «que las pacientes estén atendidas de una forma integral, y que no nos dediquemos exclusivamente a atender el síntoma cuando aparece». A su juicio, «es fundamental tener una perspectiva de tratamiento y de seguimiento que englobe a la persona completa, no a cachitos», y destaca que «eso es lo importante de unidades especializadas» como la suya.

Esa mayor prevalencia entre las mujeres se refleja claramente en los grupos y colectivos que se dedican a ayudar a las pacientes y su entorno. Es el caso de Adeles Gipuzkoa, que agrupa a una treintena de personas afectadas, directa o indirectamente (familiares y allegados) por el lupus, donde la gran mayoría de sus integrantes son mujeres.

Según apunta a NAIZ Gaizka Lana, miembro de la asociación, su primera actividad es informar a las personas que son diagnosticadas de esta enfermedad. «En las consultas el tiempo es limitado, y los médicos no tienen ocasión de explicar aspectos que no están dentro del entorno clínico, como podría ser el aspecto psicosocial: desenvolverse en el día a día, cómo afrontarlo», señala, y explica que la asociación tiene programas de ayuda donde se aborda el tema psicológico –sin ir más lejos, el pasado domingo organizaron una charla en Donostia con una psicóloga–, «que la Seguridad Social no cubre», o la fisioterapia. También tratan el ámbito laboral, ya que, destaca, «una de las cosas que suele pasar es que la gente se queda sin trabajo», de modo que la asociación proporciona ayuda para recurrir despidos improcedentes, o conseguir discapacidad o incapacidad laboral, «que está muy complicado».

No es fácil, asimismo, tratar una enfermedad que además de tener distintas manifestaciones también puede llegar a ser mortal. El doctor Ruiz-Irastorza expone en este sentido que «el tema de la mortalidad en el lupus es curioso, en el sentido de que la enfermedad puede matar, pero también pueden matar los tratamientos». De hecho, añade que ahora mismo, en los países más desarrollados, «probablemente matan más los tratamientos que la enfermedad». Según explica, «a veces a la gente se le sobretrata», y añade que ese es uno de sus «caballos de batalla: la necesidad de controlar mucho la dosis de corticoides que se le pone a la gente».

Y es que, dentro de esos medicamentos «que pueden complicarte la vida», están los corticoides, que se han usado mucho para enfermedades inflamatorias crónicas pero que «a medio, largo e incluso a corto plazo da muchos problemas, y a largo plazo acaba produciendo también un aumento de la arteriosclerosis». «Mucha gente con lupus –dice el responsable de la unidad de Cruces –se muere a los sesenta años de un infarto de miocardio o de un ictus, y ahí el corticoide ha jugado un papel importante en los años anteriores». Por ese motivo, insiste en la importancia de «ajustar mucho el tratamiento a la gravedad de la enfermedad, y utilizar combinaciones de medicamentos que te ayuden a no tener que usar dosis altas de ninguno, sobre todo de los corticoides».

Investigación y trato a las pacientes

En ese camino, la investigación juega un papel clave. A este respecto, el doctor Ruiz-Irastorza explica que su equipo, que está incluido en grupos de investigación internacional, desarrolla «una investigación básicamente clínica», centrada en el seguimiento de sus propios pacientes, con buenos resultados.

«Llevamos varios años intentando, y creo que lo hemos conseguido, demostrar con números que una forma diferente de tratamiento basado en dosis mucho más bajas de corticoides de manera continua, y dosis muy altas de corticoides recortadas en el tiempo, en momentos agudos, es mucho más eficaz y mucho menos tóxica a medio plazo para pacientes con lupus», indica.

Esta es una de sus líneas de trabajo, «una idea que va permeando». También fueron los autores del primer estudio amplio que demostró, en 2006, el impacto positivo del uso de la hidroxicloroquina, un conocido antipalúdico que se usaba también para enfermedades leves, cutáneas y articulares, y del que «se ha visto que la gente que lo toma a largo plazo tiene un pronóstico mucho mejor». «Es el único medicamento a día de hoy que ha demostrado en el lupus un aumento de la supervivencia», apunta. Recuerda que «en un principio se tomó con mucho excepticismo, pero estos logros se han reproducido por parte de todos los grupos, y hoy en día la hidroxicloroquina está considerada el tratamiento base del lupus».

«Yo creo que es un buen ejemplo de que la investigación clínica puede cambiar las cosas sin grandes montajes de biología molecular ni de ensayos clínicos complejos».

Desde Adeles Gipuzkoa recuerdan, de hecho, que siendo la hidroxicloroquina un tratamiento base para el lupus, cuando al principio de la pandemia se empezó a usar con enfermos de covid –luego fue desechado por las autoridades sanitarias–, hubo escasez de ese medicamento y, por tanto, tuvieron miedo de quedarse sin él para sus tratamientos.

De la pandemia, Gaizka Lana destaca además que «la saturación de los servicios sanitarios obligó a que se suspendiese el seguimiento regular que necesitamos, que no se hiciese de forma presencial, sino telefónica, con lo que conlleva esa situación». En general, señala que han vivido la pandemia «con incertidumbre y temor», porque, dentro de que no se les ha considerado grupo de riesgo, como su enfermedad cursa con periodos de brotes y de remisión, «las personas que están en brotes muchas veces tienen tratamientos inmunosupresores, el sistema inmune está más bajo, y había mayor riesgo».

Desde el punto de vista clínico, uno de los retos a futuro es ajustar el tratamiento de forma individualizada, y el doctor Ruiz-Irastorza destaca que «se están empezando a definir algunos parámetros que nos pueden ayudar» en ello.

Y, junto a este objetivo, menciona el modo de tratar a los pacientes. Según apunta, la pandemia «ha sido particularmente lesiva». «Se ha cogido la idea de que tratar a la gente a distancia, por teléfono, sin verle la cara, es moderno, que ahorra tiempo, y eso es una falacia. La telemedicina cutre esta que se ha implantado es un desastre», enfatiza. A su parecer, a los pacientes «hay que verles siempre que les hace falta». «Es importante que tengan un acceso fácil, inmediato, a sus médicos, y que sean pacientes de un equipo que tiene una visión común, rapidez de actuación y respuesta», agrega el jefe de Enfermedades Autoinmunes de Cruces, quien concluye que es «un reto importante humanizar la atención a estas personas y tratarlas como lo que son: pacientes crónicas de una enfermedad que puede dar mucha guerra».